癫痫是一种以反复癫痫发作为表现的慢性脑部疾病。由脑部神经元异常放电引发,疾病的发作有反复性和短暂性特点。癫痫的发病原因包括肌肉收缩,大脑皮质发育障碍,脑部肿瘤,头外伤,中枢神经系统感染等,并且可能与遗传有关。癫痫的发病并不限于任何年龄段,其中孩童和老年人相对常见。据统计,癫痫影响了全球超过7000万人,中国的发病率在5‰~7‰之间,每年约有40万~60万人被新确诊为癫痫。
癫痫的主要表现是突然的、毫无缘由的发作,发作的症状不一,但同一个患者每次发作的表现是相似的。症状可能包括意识瞬间丧失和跌倒,肢体感觉异常,出现幻觉,重复的单词或者单个音节,身体或眼睛的旋转等。
癫痫并没有特定的治疗方案,主要的治疗手段是药物治疗,力求控制病情,降低发作频率,使患者达到无发作、无副作用,生活质量恢复或接近正常。在服药过程中,患者须定期监测药物血浓度,以便调整用药方案。患者的生活习惯也会直接影响疾病的状态,因此改善生活方式,如保持良好的睡眠,避免过度疲劳和精神压力,避免过度饮酒和吸烟等,也是预防癫痫发作的重要措施。
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。
癫痫的分类非常复杂。在2017年,国际上根据癫痫发作机制的不同,将癫痫分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性、不明类型四大类。
中国学者对于病因明确的癫痫,称之为“继发性癫痫”;对于病因尚不清楚的,称之为“特发性癫痫”;对于那些发病时症状具有继发性癫痫的特征,但病因还不明确的癫痫,称之为“隐源性癫痫”。
此外,有20%的癫痫患者对目前的药物、手术、迷走神经刺激术等治疗方法反应差,这类癫痫被称为“难治性癫痫”。广义的难治性癫痫指“目前所有的治疗方法仍不能阻止其继续发作的癫痫”或“与治疗前相比,癫痫发作的次数并没有明显减少”。狭义的难治性癫痫指“耐药性癫痫”,也就是药物治疗不理想的癫痫。
不论科学家们对癫痫如何分类,这些仅仅是归纳疾病的方法,并不会改变癫痫的特征。患者只需要明白癫痫有多种分类,而且不同分类下还有更加详细的分类即可。医生会帮患者确定具体的类型,并提供最佳的诊疗方案。
继发性癫痫的病因大多明确,但特发性癫痫的病因并不清楚,研究发现可能与遗传相关。迄今为止,还找不到特发性癫痫患者脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或生化异常。
皮质发育障碍
这是指大脑皮质部位出现的异常病变,与发育障碍有关。最终导致癫痫的反复发作。
脑部肿瘤
头外伤
一部分头外伤患者可能更容易发生癫痫。对于成年人来说,这些原因包括但不限于车祸时的猛烈撞击、高空坠落造成脑部受伤、脑部手术术后发生癫痫等等;对于婴幼儿来说,分娩时使用助产钳容易诱发婴幼儿头伤性癫痫。
中枢神经系统感染
这是一大类疾病的统称,具体包括结核性脑膜炎、神经梅毒、病毒性脑膜炎等。在某些人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中,也可能出现癫痫发作。
脑血管疾病
这一类疾病包含很多疾病,但并不是所有脑血管疾病都会造成癫痫发作。有些脑血管疾病患者在出血两周后可能出现癫痫,此类属于脑血管病后癫痫。
寄生虫感染
某些类型的寄生虫会诱发癫痫发作。在中国,长江上游地区以脑型肺吸虫感染为主,中下游以血吸虫为主,北方以猪囊虫寄生诱发为主。随着寄生虫病的预防,目前中国已经比较少见,但医生在确诊时也会考虑患者的居住地情况,排除此类病因造成的癫痫发作。
遗传代谢性疾病
神经变性疾病
如阿尔茨海默病、帕金森病晚期时,都可能伴发癫痫发作。
继发性脑病
其他
对于系统性红斑狼疮患者,有8%~20%患者会发生癫痫;糖尿病也可以发生癫痫;某些药物及疫苗接种也可能引起癫痫。
诱发因素与癫痫的发生具有很强的关联性,单独存在时不会引起癫痫发作,但在特定情况下会诱发或加剧癫痫的发生。主要有以下四种相关病因:
内分泌相关
有些女性的癫痫发作与月经期有关,有些与孕期有关,还有一些与激素有关。
睡眠相关
很多癫痫患者仅在睡眠中发病,如果睡眠不足,也可能加剧癫痫的发生。
遗传相关
有些癫痫可能与遗传有关。研究发现某些基因与癫痫相关,在一些家庭中,也确实发现了家族聚集现象。不过,癫痫的遗传风险还是非常低的。也就是说,大多数的患有癫痫的患者,下一代都不会再患有癫痫。
通常来说,在20岁之前的癫痫患病风险约为1%,也就是100个人中约有一个人会患有癫痫。如果父母患有癫痫,且有癫痫相关的家族史,那么下一代患有癫痫的风险在2%~5%之间。如果父母的癫痫与遗传因素无关,比如是卒中或者脑外伤引起的癫痫,那么就不会影响下一代的患病率。
虽然癫痫对下一代的遗传影响并不大,但某些治疗癫痫的药物可能会对未出生的孩子造成负面影响。长期服药的患者切勿擅自停药,如果有备孕计划,一定要提前告诉医生。
年龄相关
某些癫痫类型集中发生在儿童群体中,当患儿成年后,这类癫痫即会自行缓解。
癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制间的不平衡导致癫痫发作,其主要与离子通道神经递质及神经胶质细胞的改变有关。
离子通道功能异常
离子通道是体内可兴奋性组织兴奋性调节的基础,其编码基因突变可影响离子通道功能,从而导致某些遗传性疾病的发生。目前认为很多人类特发性癫痫是离子通道病,即有缺陷的基因编码有缺陷的离子通道蛋白而发病,其中钠离子、钾离子、钙离子通道与癫痫相关性的研究较为明确。
神经递质异常
癫痫性放电与神经递质关系极为密切,正常情况下兴奋性与抑制性神经递质保持平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性递质过少,都能使兴奋与抑制间失衡,使膜不稳定并产生癫痫性放电。
神经胶质细胞异常
神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。神经胶质细胞对维持神经元的生存环境起着重要的作用。当星形胶质细胞对谷氨酸或γ氨基丁酸的摄取能力发生改变时可导致癫痫发作。
特发性癫痫这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,其发病与遗传因素有较密切的关系。症状性癫痫因有各种脑部病损和代谢障碍,其脑内存在致痫灶。该致痫灶神经元突然高频重复异常放电,可向周围皮层连续传播,直至抑制作用使发作终止,导致癫痫发作突发突止。
大多类型的癫痫都会突然发生,短暂持续后迅速恢复,患者在两次发作的间歇期表现正常,与正常健康的人没有很大差别。
不同类型的癫痫,其发作时的特点是不同的,但同一个患者每次发作时的表现是相似的,也就是每一次癫痫发作的症状,不太会有较大差异。
另外,癫痫发作具有重复性特点,也就是说,单独发作一次不应该被轻易地诊断为癫痫。
在癫痫发作之前,有些患者在数小时甚至数天之前能预感到自己即将发病。这些预感可能包括肢体的感觉异常,或者是一些说不上来的异常感觉。也有一些人会发生味觉、嗅觉以及听力的改变。还有一些患者可能发生看东西不清楚的情况。
这些早期症状与癫痫发作并没有必然的联系,但这些预感能帮助患者提前做好迎接癫痫发作的准备。诸如提前服用抗癫痫药物、避免让自己处于危险的环境中、做好预防发病时受伤的准备。
不同类型的癫痫具有不同的症状特点,下面会系统介绍:
自限性全面性发作
这种类型的癫痫患者,往往在发作初期就会失去意识,完全意识不到自己发生了什么。而且,如下细分类型还会有各自对应的特点:
全身强直-阵挛性发作
患者在发作早期,不仅失去意识,而且还会跌倒。此时患者大多会尖叫一声,全身抽搐,持续10~20秒后,发生阵挛。每一次的阵挛都会有一个间歇期,发作频率逐渐变慢、间歇期也越来越长。
在一次剧烈阵挛后,发作停止。这时候会观察到患者的瞳孔散大,唾液分泌物等增多,以及呼吸停止。之后患者会慢慢恢复,上述体征逐渐恢复正常,整个过程大概5~15分钟,有些患者在发作期还会发生牙关紧闭和大小便失禁。
患者醒来后,一般会觉得头痛,全身酸痛,很想睡一觉。
值得注意的是,癫痫发作期千万不要强行约束患者,以免自己被误伤,也避免造成患者骨折、脱臼。
强直性发作
此类型的患者多见于弥漫性脑损伤的患者。发作时可能是局部或全身的骨骼肌强烈而持续的收缩,能将患者固定于某一个特殊的姿势。
阵挛性发作
此类型主要多见于新生儿和婴儿,发作时患儿会意识丧失。
失神发作
意识丧失突然发生并迅速终止,是该类型癫痫发作的主要特征。患者可能会突然间活动停止,发呆、手上拿着的东西滑落到地板上,对旁人的呼叫无应答。也有些患者可能机械重复原有的简单动作。
每次发作的时间持续数秒,每天可能发作数十次甚至上百次。发作后患者很快清醒,也不会觉得不舒服,清醒后不能回忆起刚才自己发生了什么。
有些不典型的失神发作在起始和结束都比较缓慢,除了意识丧失外,还有其他肌肉相关的一些症状,比如站立不稳。
肌阵挛性发作
这是一种突然发生的类似于触电一样的不自主运动,发作时间一般比较短暂。
失张力发作
这一类的患者往往会突然跌倒,也有些不太严重的患者会突然间低头,以及胳膊突然间下垂。
伴有或不伴失神的眼肌阵挛性发作
此类患者的发作主要与眼部相关,大多在持续的光线下眼睑闭合后发生,间歇性的闪光刺激也可能诱发癫痫发作。发作时,患者的眼睛看起来半开半闭,有时候还会伴有手部的抽动。
自限性局灶性发作
这一类的患者在癫痫发作时神志清楚,发作后能描述刚刚自己发生了什么。
局灶性运动性发作
患者癫痫发作时,主要是某一个身体部位的不自主抽动,大多是一侧眼睑、口角、手或者足趾,也可能是一侧面部或肢体。严重的话,患者在发作过后可能发生短暂性的肢体瘫痪。
有些患者还会出现与人体的运动系统相关的异常动作,诸如不自主地重复发作前的单词或者单个音节,伴有身体或眼睛的旋转等等。
局灶性感觉性发作
这一类患者发作时,往往存在感觉异常。诸如味觉、嗅觉、听觉的异常,出现幻觉等等。
自动症
这一类的主要特征是患者出现存在意识障碍,会做一些看起来有目的,但实际上没有目的的动作,比如反复咀嚼、反复搓手或无目的地开门、关门等,发作后无法回忆起发作细节。
局灶性继发全面性发作
指患者先发生上述症状,随后进展为全身发作的情况。
其他自限性发作
有些癫痫发作症状与笑声有关,患者发生没有诱因的、刻板的、反复性的痴笑,也有些患者以哭为主要表现,这一类归为"痴笑性发作"范畴。
此外,还有一类偏侧阵挛发作,指局限于身体一侧的肌肉,有节律的反复收缩,发作频率每秒2~3次,发作时间可能较长。
总之,癫痫是一种囊括多种细分类型的疾病,随着医学的不断进步,还会有更多更加详细的分型,帮助人们更全面的认识癫痫。
患者在癫痫发作结束后,有些人能马上恢复到正常状态,也有些人需要数分钟或数小时的时间来恢复。不同的癫痫类型有一些差异。
癫痫发作的类型多种多样,如果是某些并不严重的类型,患者可以在发作过后择期就诊。但如果患者具有以下的情况,需要迅速到急诊科就医:
癫痫发作的时间持续5分钟以上;
癫痫发作停止后,患者的呼吸和意识未恢复正常;
一次癫痫发作后,紧接着又发生了第二次;
发烧,或者发生高热惊厥;
怀孕;
患有糖尿病;
癫痫发作时受伤。
癫痫的诊断主要分为以下三步:
排除干扰因素,确诊癫痫
在这个过程中,医生可能会问患者在癫痫发生时是否失去意识,能否记起当时的发病情况,是否有突然性的跌倒等。同时,还会建议患者接受脑电图(EEG)检查。
明确癫痫发作的类型
如果医生认为患者确实患有癫痫,这一步就要明确患者的癫痫是哪一种类型。癫痫的细分类型非常多,需要有经验的专业医生综合判断。有些类型的癫痫,患者不需要治疗就能自发缓解,但有些类型还需要进一步确定病因。
确定病因
当医生明确患者属于继发性癫痫时,才需要确定病因。此时,医生可能会建议患者接受头颅CT、MRI、数字减影血管造影(DSA)等影像检查,还可能建议患者接受血液检查,以此判断是否与感染有关。
神经内科。当发生紧急情况时到急诊科就诊。
癫痫患者的相关检查可以分为两类,一类是普通的检查,比如血液检查,另外一类是针对癫痫患者的特殊检查,如脑电图检查、MRI检查等。医生会结合患者的病史,针对性地建议患者接受某一种或多种检查。在此,重点讲述癫痫的特殊检查类型。
脑电图检查
脑电图出现的痫性放电特征是确诊癫痫的重要佐证,因此医生大多会建议患者接受该项检查。幸运的是,这项检查的整个过程不会让患者感到痛苦。
检查时,医生会在患者的头部贴上一些电极片,这些电极片与仪器的导线相连接,医生通过仪器能读取脑电波的波形信息。
通常来说,整个检查过程大概十几分钟到半小时不等,特殊的情况下会延时。在此过程中,患者可能是清醒的,也可能是服用了镇定剂处于睡眠状态的。
肌电图检查
对于某些癫痫发作后的患者,医生可能会建议患者接受肌电图检查,以此评估肌肉的神经功能,以及评估癫痫发作后是否出现了骨骼肌受损。
这项检查可能会让患者感到紧张和痛苦。
检查时,患者平躺在检查台上,医生会在患者的身体肌肉部位插入检查针。这种针类似于针灸用的针,不同的是,针尾与导线相连,导线与仪器相连。医生将读取一些特殊的波形和数值,综合评估后出具检查结果。
整个检查过程一般半小时到一小时内不等。由于是有创检查,不建议儿童和老人患者多次接受这项检查。
头颅CT检查
头颅CT主要用于判断患者脑部是否有占位性病变、梗死或者出血。同时,在检查肿瘤出血方面,比MRI检查更具优势。
检查前,患者先取下项链、耳钉等配饰,也要摘除假牙,确保不会有金属干扰。
检查时,患者平躺在仪器的传送带上,身体不要晃动,听从医生的指导即可。
这项检查会有一定的放射性,不建议备孕或者孕期患者接受该检查。
MRI检查
如果在条件允许的情况下,医生会建议患者接受MRI检查。这项检查的费用比头颅CT要贵一些,检查的方式与头颅CT类似。
晕厥
晕厥多表现为意识瞬间丧失和跌倒,多有明显的诱因,比如久站、剧痛、情绪激动、严寒等,或者咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋气、排便和排尿时可以诱发。同时,常常有恶心、头晕、无力、震颤、腹部沉重感或眼前发黑等先兆。
晕厥的发作,比癫痫相对缓慢,引起的意识丧失极少超过15秒,且意识迅速恢复并清醒。具体鉴别见下表。
鉴别要点 晕厥 癫痫发作
诱因 精神紧张、疼痛刺激等 多无
前驱症状 有,可较长 无或短
发作与体位关系 站立或坐位多见 无关
皮肤颜色 苍白 正常或紫绀
惊厥伴尿失禁及舌咬伤 少见 常见
发作后意识模糊和自动症 无或少见 常见
发作间期脑电图异常 罕见 常见
这类发作又称为癔症样发作,多由心理障碍引起,具体鉴别见下表。
特点 癫痫发作 假性癫痫发作
发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场
发作特点 突然刻板发作 发作形式多样,有强烈自我表现,如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等
眼位 上睑抬起、眼球上窜或向一侧偏转 眼睑紧闭,眼球乱动
面色和黏膜 发绀 苍白或发红
瞳孔 散大、对光反射消失 正常、对光反射存在
对抗被动运动 不能 可以
摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无
持续时间及终止方式 约1~2分钟,自行停止 可长达数小时、需安慰及暗示
锥体束征 Babinski征常(+)(-)
项目 偏头痛 癫痫发作
先兆症状 持续时间较长 相对较短
视幻觉 多为闪光、暗点、偏盲、视物模糊 除闪光、暗点外,有的为复杂视幻觉
主要症状 剧烈头痛,常伴恶心、呕吐 强直阵挛发作
意识障碍 少见 多见
发作持续时间 较长,几小时或几天 较短,几分钟
精神记忆障碍 无或少见 多见
脑电图 非特异性慢波 癫痫样放电
项目 抽动症 肌阵挛癫痫发作
发病年龄 5-10岁 任何年龄
临床特征 一组或多组肌肉突发、重复和刻板性不随意抽动,通常是非节律性,多见于面、颈、肩和上肢 局灶性:反复节律性抽动;多灶性:涉及多组肌肉快速抽动,可呈同步性
受意识控制 可能短时有效 无效
睡眠 症状减轻或消失 基本无影响
情绪紧张和心理刺激 可能加重 可能加重
发作时意识状态 清楚 清楚、迟钝或丧失
伴随神经系统症状 注意力缺陷,学习困难,强迫行为或秽语 无或脑病改变
脑电图 正常或与抽动无关的背景慢波 慢波或痫样放电
短暂性脑缺血发作(TIA)多见于老年人,常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等基础疾病,会出现突然的感觉丧失、肢体瘫痪、肢体抽动等,症状一般会持续15分钟至数小时,脑电图无明显痫性放电。
低血糖症发生在血糖水平低于2mmol/L时,可出现局部癫痫样抽动或四肢强直,伴有意识丧失,常见于有胰岛素瘤或糖尿病患者,病史对于鉴别非常重要。
有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人,有条件及时间可将患者扶至床上,来不及者可顺势使其躺倒,防止意识突然丧失而跌伤,迅速移开周围硬物、锐器,减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领,使其头转向一侧,以利于分泌物及呕吐物从口腔排出,防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西,不要灌药,防止窒息。不要去掐患者的人中,这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢,过分用力可造成骨折和肌肉拉伤,增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。
治疗癫痫的理想状态是完全控制患者的癫痫发作,药物治疗过程中仅有轻微的副作用甚至没有副作用,让患者达到正常人的生活质量。
对于有明确病因的患者,首先针对病因治疗,如将脑瘤切除,抗寄生虫治疗等;对于没有明确病因,或者虽然发现明确病因但无法根除病因时,需要考虑药物治疗。
在癫痫发作时,药物治疗不是必须,家人或者旁边的人帮助患者进行一些防止受伤的措施,更为至关重要:
帮助患者解开衣领、腰带,以此保持呼吸通畅;
在患者的关节部位垫上衣物,防止患者擦伤;
搬离患者周围的椅子等物品,防止磕碰伤;
不要强压患者的身体,以免患者发生骨折和脱臼。
针对患者癫痫发作间期的治疗,医生药物治疗主要有如下原则:
当患者初次发作并且确诊后,何时用药目前还存在一些争议。对于那些6个月以上发作一次的发作次数稀少的情况,医生会综合评估药物副作用和疗效,酌情选用。
医生会根据患者的癫痫发作类型、药物副作用大小、药物来源、价格、患者年龄、性别等多种因素来给出治疗方案,目前最主要的依据是癫痫发作的类型。
如果药物选择不当,不仅治疗无效,甚至还可能加重癫痫发作。因此,患者千万不要擅自服药,一定要到正规医院就医,遵医嘱服药。
常用抗癫痫药如下表:
名称 传统抗癫痫药 新抗癫痫药
部分性发作和部分性继发全身性发作 卡马西平、丙戊酸、苯妥英钠、苯巴比妥 左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯、奥卡西平
全身强直-阵挛性发作 丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠 托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平、加巴喷丁、左乙拉西坦
强直性发作 苯妥英钠、丙戊酸 托吡酯、拉莫三嗪、唑尼沙胺、左乙拉西坦
阵挛性发作 卡马西平、丙戊酸 左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平
典型失神和非典型失神发作 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮 拉莫三嗪
肌阵挛发作 丙戊酸、氯硝西泮 左乙拉西坦、托吡酯
医生一般会建议患者从小剂量开始服药,逐渐增加剂量。如果药物效果不理想进行治疗方案调整时,会优先考虑尽量采用药物副作用较小的方案,同时考虑治疗的有效性。
癫痫的手术治疗主要是对病因的治疗。如果癫痫发作是由于肿瘤引起,那么随着肿瘤的切除,癫痫症状会随之缓解或消失。还有一些新型疗法,但有效性还需要进一步评估。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
有25%的癫痫患者可以不经治疗自发缓解,有50%的患者在接受正规治疗后终生不再发病。因此,大多数患者不需要长期服药即可控制病情。
此外,大多数抗癫痫药都有不同程度的副作用,但通常而言,不会对寿命造成影响。不过,一定要警惕癫痫发作时可能发生的意外事件,毕竟有些意外事件很可能会危及生命。
预防癫痫病发生应注意以下几方面
优生优育,禁止近亲结婚。孕期头三个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等
小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生高热惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。
青年人、中年人、老年人应注意保证健康的生活方式,以减少患脑炎、脑膜炎、脑血管病等疾病发生。
预防癫痫发作复发,应主要注意以下几方面:
生活规律,按时休息,保证充足睡眠,避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。
饮食清淡,多食蔬菜水果,避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物,戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。
按时、规律服药,定期门诊随诊。
禁止驾驶汽车;禁止在海边或江河里游泳;不宜在高空作业、不操作机器等。