小儿脑瘤是小儿时期最常见的肿瘤,在小儿恶性疾病中的发病率仅次于白血病,小于15岁的小儿颅内肿瘤约占全年龄组颅内肿瘤的15.5%,其高发年龄为5-8岁。小儿颅内肿瘤中以神经胶质细胞瘤最多见,包括幕上和小脑星形胶质细胞瘤,脑干胶质瘤,室管膜瘤等。
临床表现呕吐、头痛:较小的儿童常表现为烦躁不安,或用手击头等。头颅增大。走路不稳:因肿瘤发生在小脑者多。眼斜或眼球不能上视:俗称“对眼”或“斗鸡眼”。眼歪口斜。颈部反抗或斜颈:平卧检查时抬头下颌够不到胸前。有时患儿颈部倾斜到某个姿势才舒适,这是有小脑肿瘤的一个信号。
大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程,可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类:
颅内高压症状
包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛,主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛最初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重,全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重,呕吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。
患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不振等表现若有瞳孔不等大或明显意识障碍时,应考虑天幕裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直,要考虑并发枕骨大孔疝。
肿瘤引起的局灶症状和体征
因肿瘤部位和大小而异,常见有:
(1)肢体瘫痪:大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性,脑干肿瘤引起交叉瘫,即病变同侧颅神经核性或核下性瘫痪,以及对侧肢体核上性麻痹。
(2)癫痫发作:见于大脑半球肿瘤,呈局灶性或全部性发作。
(3)共济失调:步态蹒跚、常伴有眼球震颤,多见于小脑肿瘤。
(4)视力减退和视野缺损:颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。
(5)下丘脑和垂体功能障碍:蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿并症或肥胖等症状。
小儿颅内肿瘤以手术切除为主。
1、手术治疗
治疗原则包括:
(1)尽可能全部切除肿瘤
(2)对不能全切者,尽可能做到最大限度地切除肿瘤,以解除对颅内重要结构的压迫,包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等,同时为后期放疗、化疗创造条件。
(3)对切除的肿瘤进行病理学诊断。
2、放射治疗
手术以后的常规辅助治疗。主要用于手术无法全切或术后复发者。
3、化学治疗
原则上用于恶性肿瘤术后,与放疗协同进行。也用于恶性肿瘤复发者的治疗。
小儿出现进行性加重的颅内高压,或相关的局灶性症状体征时,应注意颅内肿瘤的可能性。
头颅影像学检查是进一步确诊的关键,电子计算机断层扫描(CT)能帮助大部分患儿明显诊断,但对后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者较CT成像更清晰,有鲜明的脑内解剖显示,因而对中线结构和后颅窝病变的诊断优点突出,但对钙化和骨质的显示不如CT。
其他检查:①头颅X线平片:可了解有无颅缝分离、颅板支压迹等颅压增高征,还可见到肿瘤钙化斑点或者蝶鞍区扩大等。②腰椎穿刺:主要用于和内感染性疾病的鉴别,但对颅压显著增高者有诱发脑疝危险,应先适当降低颅内压后再考虑腰椎穿刺。