脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎。有长期吸烟史等多种原因，患者积极戒烟、治疗有助于恢复。

流行病学

1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为脱屑性间质肺炎在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处，特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系，支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞，因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。

发病原因

脱屑性间质肺炎的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，文献报道，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起该病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在脱屑性间质肺炎患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。据相关资料显示，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性脱屑性间质肺炎是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。

发病机制

脱屑性间质肺炎的病理与RBILD很相似，不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上，肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。1984年国内学者曾将脱屑性间质肺炎的典型病理归纳为以下9条：

①Ⅱ型肺泡细胞增生肥大。

②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞。

③肺泡结构基本正常。

④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润。

⑤无肺泡壁坏死和透明膜形成。

⑥肺泡腔内无明显的纤维素渗出。

⑦无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在。

⑧早、中期很少看到肺泡闭锁。

⑨晚期亦可出现间质纤维化，甚至个别出现蜂窝肺，但比IPF明显为轻。

这些病理改变与IPF迥然不同，因此将其从IPF中分离出来是合理的。

临床表现

患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。该病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂啰音，约50%有杵状指。

辅助检查

血常规检查红细胞、血红蛋白多增高，血沉正常。肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少。这种典型阴影有时可持续4～6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影。总观肺野，呈现一种“脏肺”（dirty-lung）面貌。HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现，也可有灶性、片状阴影。主要病变分布在下肺和中肺野。50%～60%有不同程度的纤维化，但远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺。部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸。支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞、肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。

临床诊断

根据患者有吸烟史及临床表现有进行性呼吸困难、干咳等症状和胸部X线肺部呈三角形阴影即可确诊。

治疗标准

该病可采用以下方法治疗：

①戒烟，有助于病变的恢复。

②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/（kg·d）口服;之后改为0.25mg/（kg·d）。

③中药川芎嗪20～30mg/（kg·d）稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复。

④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。

疾病预后

该病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。