红斑狼疮

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。而除皮肤损害以外，红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。红斑狼疮仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

病因

病因尚未完全明了，认为与下列因素有关。

遗传因素：红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

雌激素：红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重，而雄激素可使病情缓解。由此可见，人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。

环境因素及其他

阳光：红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。

药物及化学试剂：可作为外来抗原，激活人体免疫系统，产生自身抗体，引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。

感染：病原微生物（如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等）同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

临床表现

红斑狼疮的症状多种多样，可轻可重，早期症状往往不典型。

患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题，具体症状取决于受累器官和严重程度。

1.早期症状

红斑狼疮可累及全身多器官，根据病情轻重不同，可出现多种复杂情况，早期症状往往缺乏典型特征。

2.系统性红斑狼疮

因可以出现多个器官受累，症状多样且复杂。

全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。

皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹，约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率更低。

肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力。

神经精神症状：如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。

肾脏受累症状：可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。

肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。

血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。

心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。

消化系统受累症状：除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。

泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状。

眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲。

浆膜炎症状：表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

3.皮肤型红斑狼疮

急性皮肤型红斑狼疮

包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤，时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

亚急性皮肤型红斑狼疮

有覆盖鳞屑，大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干症状，合并肾脏损伤时，可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

慢性皮肤型红斑狼疮

根据临床特点，可分为6类，表现各不相同：

盘状红斑狼疮：表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性的毛发脱落；盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛，还可能伴有关节痛。

疣状红斑狼疮：表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。

肿胀性红斑狼疮：表现为高于皮肤表面的红斑，或环形、半环形斑块。

深在性红斑狼疮：表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节，消退后可留有凹陷性瘢痕。

冻疮样红斑狼疮：表现为紫红色斑块，一般无明显瘙痒，还可能伴有雷诺现象，表现为收到寒冷或情绪波动时，肢体末端的小动脉痉挛，使手指、脚趾末端皮肤苍白，继而出现青紫和潮红等变化。

Blaschko线状狼疮：皮损多延线状分布，呈红斑、皮下结节，可引起受累部位毛发脱落，一般无其他不适，偶感瘙痒。

检查

红斑狼疮的诊断主要分为以下几步：

面诊医生，由医生询问主要症状、相关症状、症状持续时间、以前的诊断和治疗情况以及家族史等重要信息；

医师对身体做全面检查和评估，包括皮肤、头发、口腔和关节等；

根据实际情况，完善相关的检查，例如抽血化验、尿液检查、影像学检查、肾活检、等。其中肾活检是一种小手术，方式是局部麻醉后用专用工具取小块肾组织，然后进行组织病理学检查及免疫病理检查等。

诊断

红斑狼疮的诊断需依赖症状、病史、辅助检查结果等多个方面，由于不同类型的红斑狼疮诊断依据各不相同，且诊断及分型均较为复杂，确诊及分型有一定难度，患者很难自行判断是否患病，应在医生指导下综合多方面情况后进行评判。

治疗

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。

红斑狼疮的治疗应根据患者的症状、疾病严重程度和合并症情况针对性的进行个体化治疗，如果患者有多器官系统受影响，可能需要进行多学科诊疗。

同时还需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。

通常情况下，系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗；皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。

一般治疗

系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的一般治疗大多类似。

注意防晒。紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），外出可使用帽子、伞和防晒霜。

戒烟：吸烟与疾病活动有关，会降低药物治疗效果，也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。

避免使用引起光敏反应的药物和食物。

注意保暖，避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激。

药物治疗

系统性红斑狼疮

对于轻症系统性红斑狼疮，医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗，以及联合口服抗疟药和糖皮质激素制狼疮的活动，如效果不佳，还可加用免疫抑制剂。

对于合并重要脏器损害（如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等）的系统性红斑狼疮，往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，如效果不佳，医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗。

需要注意的是，系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的，当狼疮活动控制较为理想后，医生会逐渐减少药物剂量，并用小剂量长期维持治疗，以巩固疗效。

药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。

皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮的药物治疗采取阶梯式治疗原则。

如发病，医生可在一般治疗基础上加用外用剂型的糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类药物；

如疗效欠佳，医生还可在上述治疗基础上，加用口服羟氯喹；

如仍疗效欠佳，还可在上述治疗基础上，加用口服的糖皮质激素/沙利度胺/维A酸类/氨苯砜等药物；

如疗效仍欠佳，则在上述治疗基础上，加用免疫抑制剂；

相应的，当某一级治疗效果良好，在持续一段时间后，医生可能会降级治疗方案，以最低级别的治疗方案维持疗效。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

研究进展

2019年6月，屠呦呦团队提出应对“青蒿素抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外专家的高度认可。