尿崩症的症状 尿崩症的治疗方法

尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。

尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。

尿崩症是怎么引起的

1、中枢性尿崩症

任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

（1）原发性：原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

（2）继发性

1）头颅外伤和下丘脑-垂体手术：是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

2）肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

3）肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

4）感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

5）血管病变：动脉瘤、动脉栓塞等。

6）自身免疫性疾病：可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

7）妊娠后期和产褥期妇女：可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。

（3）遗传性：可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

2、肾性尿崩症

由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

（1）遗传性：90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。

（2）继发性

1）肾小管间质性病变：如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。

2）代谢性疾病：如低钾血症、高钙血症等。

3）药物：如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。

尿崩症的症状

大多数患者均有多尿、烦渴、多饮。儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。

尿崩症是一种以低渗量多尿为特征的临床综合征，其显著症状就是多尿，患者饮水多(可大于3000ml/m2)，尿量可达每24小时2.5~20L，甚至更多，有报道称有达40 I/d者。尿密度比较固定，尿比重低且固定。呈持续低密度尿，尿密度小于1.006。尿渗透压多数<200mmol/L。

起病缓慢，少数骤然起病，出现烦渴、多饮，且喜冷饮。

部分患者出现失水、皮肤干燥、心悸。可有汗液及唾液减少，伴便秘、乏力、头痛、头晕、焦虑、失眠、烦躁、记忆力减退、消瘦，严重者可有电解质紊乱，视力下降。

遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。

肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。

当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖(盐)皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

尿崩症的治疗

1、替代疗法

AVP替代疗法主要用于完全性CDI，部分性CDI在使用口服药疗效不佳的情况下也可用AVP替代治疗。替代剂包括：加压素水剂：作用仅维持3-6h，每日须多次注射，长期应用不方便。主要用于脑损伤或神经外科手术后尿崩症的治疗。尿崩停粉剂：赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，长期应用可引起慢性鼻炎而影响吸收。鞣酸加压素注射液：又名长效尿崩停注射一次可维持3-5天，注射前充分混匀，过量可引起水中毒。1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素（DDAVP或desmopressin）:是一种人工合成的AVP类似物。DDAVP增强了抗利尿作用，而缩血管作用只有AVP的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000:1，作用时间12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂，用量视病情确定。

2、其他抗利尿药物

（1）氯磺丙脲该药可刺激垂体释放AVP，并增强AVP的水吸收作用，可增加肾小管cAMP的生成，但对NDI无效。可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。

（2）氢氯噻嗪可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少。长期服用可引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。

（3）卡马西平能刺激AVP释放，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。

3、病因治疗

对于继发性尿崩症患者，应尽量治疗其原发病，如不能根治也可基于上述药物治疗。

尿崩症的预防

1、避免长期精神刺激

因为长期精神刺激会导致大脑皮质功能出现紊乱的情况，从而导致内分泌失调，这样会导致尿激素充分分泌，产生更多尿量，从而导致多频多尿，加重了病情。因此，我们要避免长期精神刺激，如恐吓、过度兴奋、刺激笑点、忧伤、焦虑、精神紧张等。

2、避免三高食品

平时的饮食中需要注意避免食用高蛋白、高脂肪、高胆固醇的食物，还要烟酒，因为这些食物会导致血浆渗透压上升，刺激大脑的口渴中枢，从而产生口渴的感觉，而且还会导致助火生热、伤阴烦躁，从而加重病情。

3、忌饮茶喝咖啡

因此茶喝咖啡分别含有茶碱喝咖啡因，能导致中枢神经兴奋，增加心肌的收缩力，导致肾和周围血管扩张，从而促进利尿，促使尿量增加，导致病情变重。

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