角化棘皮瘤是一种少见的、生长很快的皮肤良性肿瘤,具有自行消退的特征,但有时被认为是皮肤鳞状细胞癌的变异型。
由于本病开始于曝光区,其发病与紫外线照射增加相一致,因而认为本病系继发于长期日光损伤。此外化学致病物质如焦油,沥青、足叶草脂亦;可能与本病的发生有关。在一些损害中发现HPV型25,因此亦有主张病毒感染者。其他亦有遗传因素与角化棘皮瘤的发生发展有关者。
本病发病机制尚不明确。有不少人根据免疫组化研究P53肿瘤蛋白表达的检测与文献上鳞状细胞癌的报告相同,从而认为角化棘皮瘤为一种退行性鳞状细胞癌亚类。角化棘皮瘤中的炎症细胞浸润大多为由白介素2和黏附分子激活的CD4 T淋巴细胞与鳞状细胞癌的炎症浸润细胞相似,亦提示二者有相同的关联。
(1)早期
可见表皮凹陷呈火山口样,其中充满角质。表皮底部增生,表皮突不规则地向真皮内延伸。这些表皮突与周围的间质分界不清,并含有不典型细胞和许多核分裂相。在真皮内可见炎性细胞浸润。
(2)发育成熟期
病变中心部位可见大而不规则的表皮凹陷,其中充满角质。两侧表皮像口唇状或拱壁状伸展于凹陷处两侧。基底部表皮呈不规则性增生,并可出现一定程度的不典型性,但较早期病变为轻。
(3)消退期
表皮增生停止,火山口样表皮凹陷逐渐变平,角质消失,基底部大多数细胞发生角化。
可分4型,即单发性、多发性、发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。
(1)单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma):
皮损迅速增长,在3~8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小,半球形,圆屋顶形、皮肤色结节。结节表面可见平滑的火山口,中央充以角栓。皮损光滑发亮与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行。非典型角化棘皮瘤常见,有些类似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些则呈结节增殖性外观,火山口样凹陷。巨大角化棘皮瘤指直径大于2cm,常侵犯鼻和眼睑。甲下角化棘皮瘤罕见,有触痛,呈破坏性火山口状中央,常致末端指骨损伤,甲下损害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损,不伴发硬化症或骨膜反应。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区,如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少,小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年,男较少见。本病有趣的特点为迅速增长约需2~6周,继之在2~6周内保持稳定,最后在2~6周后自行消退,遗留轻度凹陷性瘢痕。但亦有一些损害需6个月到1年才能完全消退。据估计约5%的损害可复发。
(2)多发性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma):
此划角化棘皮痛常称为Ferguson Smith型多发性自愈性角化棘皮瘤,临床上和组织学上与孤立性皮损相同。皮损数目不等,通常为3~10个,局限于某一部位。本病好发于颜面、躯干和阴部。多见于青年男性。
另一型家族性泛发性角化棘皮瘤已被报告,称Ferguson Smith型自愈性鳞状上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之处在于剧烈瘙痒,持续多年,易误诊为结节性痒疹。
(3)发疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas):
此型角化棘皮瘤的特点为泛发性圆屋顶状皮肤色丘疹性发疹,直径2~7mm。皮疹数目多,但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以剧烈瘙痒为特点,可见双侧睑外翻和口部狭小。有些损害特别是肩部和臂部的某些损害呈线状排列。本型较其他型角化棘皮瘤免疫抑制发病率较高。已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风、肾移植、光化学疗法、烧伤和放射治疗者。夏日病情恶化,再次说明紫外线与本病发病有关。
(4)边缘离心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum):
本型不常见,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz报告,其特点为皮损进行性向周围扩张,同时中央治愈,遗留萎缩。皮损直径5~30cm,通常累及手背和胫前区。本型与巨大孤立性角化棘皮瘤不同之处在于本型无自愈倾向。
已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风、肾移植、光化学疗法、烧伤和放射治疗者。
(1)瘤细胞血型抗原检测
角化棘皮瘤细胞膜血型抗原阳性,有助于与鳞状细胞癌的鉴别。
(2)组织病理
本病损害的结构,如细胞特点一样重要。因此,最好切除整个损害,至少也要从损害中央包括其一侧,最好两侧切取梭形标本。因损害底部的组织学变化对区分鳞状细胞癌至为重要。
(3)各型角化棘皮瘤的组织象基本相同
早期损害表皮凹陷如火山口样,其中充满角质物,底部表皮增生,表皮突向真皮不规则延伸。这些表皮突在许多地方与其周围间质分界不清,表皮内可见不典型细胞,核丝分裂及角珠。真皮内有相当显著浸润。病变进一步发展成熟时,表皮凹陷扩大如火山口样,其中充满了角蛋白,两侧的表皮如拱壁状,其底部表皮可向上与向下增生。增生的表皮内仍可见某种不典型性细胞。但较早期损害轻,角珠增多,其中心大都完全角化。瘤的底部界限清楚。
本病早期无论在临床表现上还是病理变化上均与鳞状细胞癌类似,两者间鉴别比较困难。但本病发展较鳞癌快,通常无破溃,可以自愈。这些可作为临床鉴别要点。典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素结合位,可被花生凝集素染色。鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位,但因被唾液酸遮盖,故不能被花生凝集素染色。这种组化方法,有助于鉴别诊断。此外,血型抗原可见于角化棘皮瘤瘤细胞,但不见于鳞癌的癌细胞巢,或只呈片状分布,这对鉴别诊断也有参考价值。
(1)本病虽可自愈,但不能预测其消退时间。更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别,因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害,在大多数病例中是必要的。
(2)损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射,可使损害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足叶草脂及安息香复合酊治疗有效。巨大和顽固性皮损,如发疹性,巨大多发性或边缘离心性角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物及环磷酰胺治疗。甲下角化棘皮瘤可选用放射疗法。
本病可自行消退,但需数年。治疗可缩短病程。愈后有瘢痕。
(1)保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
(2)生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
(3)合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
(1)勿长期饮用酒精性饮料,戒除烟酒嗜好,勿过度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物,禁吃霉变食物,对患有慢性咽喉炎者更为重要养成良好的饮食卫生习惯,如少荤多素,多食新鲜水果、蔬菜等。
(2)寒冷季节室内保持适当的温度与湿度,注意空气流通。室温在20℃为宜,夜间睡眠时勿铺盖过多被褥,避免温度过高或过分干燥,造成咽喉部不适。勿顺风睡觉,剧烈劳动后应休息片刻,勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者,应多饮热水或姜汤发汗,增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症,防止演变成慢性,有慢性病变的器官,比较容易恶变。
(3)角化棘皮瘤好发于老年男性,所以皮肤肿瘤专家建议大家要在年轻的时候做好防晒工作,夏天的紫外线最为强烈,也引起注意。
(4)使用防晒霜
一年四季都要做好防晒工作,专家说,选择一款适合自己的防晒霜比较重要,能够起到事半功倍的效果。防晒霜的SPF值最好在12至20间为宜;
(5)多吃一些具有防晒效果的蔬菜水果,如西红柿, 尽量避免一些红色和黑色的食物,如胡萝卜,黑醋等;
(6)在户外行走,遮阳伞和帽子是必不可少的,而且遮阳伞必须是防UV的;注意做好晒后的修护工作,目前比较流行且有效的方法是将化妆棉浸在爽肤水中,然后敷面20分钟左右,这样可以缓解皮肤受到日光的伤害,不容易变黑了。
宜吃高蛋白食物;宜吃高维生素食物;宜吃高热量易消化食物。
避免油腻难消化食物;避免油炸、熏制、烧烤食物;避免高盐高脂肪食物。