包括白内障﹑晶状体脱位﹑晶状体先天畸形﹑无晶状体眼。晶状体疾病均会引起视力障碍。
1、先天性白内障
在胎儿时期,任何外来因素,如机械性、物理性、化学性、炎症或遗传因素均影响晶体发育,而在出生后即呈现不同程度的晶体浑浊,称为先天性白内障。
2、老年性白内障
老年性白内障,最常见,又叫年龄相关性白内障,多见于40岁以上老年人,且随年龄增长而增多,与多因素相关,如老年人代谢缓慢发生退行性病变有关,也有人认为与日光长期照射,内分泌紊乱,代谢障碍等因素有关,根据初发混浊的位置可分为核性与皮质性两大类。
3、并发性白内障
并发性白内障是由于眼内炎症或退行性病变,使晶体营养或代谢障碍而变为浑浊。常见于虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、视网膜脱离、视网膜色素变性、高度近视、青光眼、眼内肿瘤等。
4、外伤性白内障
由眼球穿通伤、挫伤、辐射性损伤及电击伤等引起的晶体浑浊。
5、后发性白内障
白内障囊外摘除术后或晶体外伤后,残留的皮质和囊膜上皮细胞增生,而在瞳孔区形成半透明或不透明膜,称为后发性白内障。
晶状体依赖其悬韧带与睫状体的连系而被维持在一定的位置上,其位置异常有二种原因:一是外伤引起晶状体悬韧带断裂,二是先天性晶状体悬韧带发育不全或松弛无力,均能导致晶体脱位或半脱位。
1、先天性晶体异位或脱位
可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发。先天性晶状体脱位可以是单纯晶状体脱位,或伴有眼部及身体其他组织异常。
包括单纯性晶体异位、伴有晶体形态和眼部异常、伴有先天性的晶体异位或脱位等。
2、外伤性晶体脱位
眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因。外伤性晶体脱位常伴有继发性白内障形成。脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴有眼球破裂,晶体可脱至球结膜下。
3、自发性晶体脱位
自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长、或由于炎症分解与变性所致。由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体。眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离。铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带。一旦悬韧带发生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位。
晶状体形成异常包括先天性无晶状体、晶状体形成不全和双晶状体等,常伴有眼其他组织异常。
1、先天性无晶状体:胚胎早期未形成晶状体板,为原发性无晶状体,极罕见。当晶状体形成后发生退行变性,使其结构小时,仅一流其痕迹者,为继发性无晶体状,多见于小眼球和发育不良的眼球。
2、晶状体形成不全:晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时,会发生角膜混浊、后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时可发生晶状体双核或无核或晶状体内异常裂隙。
无晶状体眼在屈光学上指在瞳孔部位无晶状体者。无晶状体眼可为先天性的,极少见。多数为白内障摘出术后﹑针拨障术后或外伤后晶状体脱位所致。
1、先天性白内障
(1)一般为双侧,静止性且常有遗传性。
(2)主要根据晶体的浑浊部位、形态做出各类白内障的诊断。有的需散瞳后检查,如绕核性白内障、花冠状白内障。
2、老年性白内障
(1)多发生于40岁以后,为双侧性。
(2)患者自觉眼前有固定黑影,视力逐渐减退,并可有单眼复视、多视、屈光改变等。视力障碍出现时间因浑浊部位的不同而异。
3、皮质性白内障
(1)初发期:晶体周边部出现楔形浑浊,故常须散瞳孔后才能发现,视力常不受影响。此期发展缓慢可达数年。
(2)膨胀期:晶体呈现不均匀乳白色浑浊前囊膜紧张饱满、前房变浅,虹膜半月投影存在,视力障碍明显,眼底难以窥见,此期易继发青光眼,故散瞳检查时应特别注意。
(3)成熟期:晶体呈乳白色浑浊,虹膜半月投影消失,前房恢复正常,眼底完全无法窥及,视力多仅能分辨手动或光感。此期为手术适宜时机。
(4)过熟期:皮质液化呈乳状,核下沉,晶体体积变小,虹膜震颤、囊膜松弛皱缩。液化的皮质漏到晶体外后可产生过敏性葡萄膜炎和晶体溶解性青光眼。
4、核性白内障
浑浊多由胚胎核开始,逐渐发展而使成年核完全浑浊。晶体呈棕褐色浑浊,终则接近黑色,故有棕色障或黑色障之称。斜照法检查可见瞳孔区中央盘状浑浊。当双眼视力障碍严重或发展为全白内障时,才需做白内障摘除术。
5、并发性白内障
并发性白内障常见于虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、视网膜脱离、视网膜色素变性、高度近视、青光眼、眼内肿瘤等。
(1)有上述原发病的相应表现,多为单眼。
(2)首先在晶体后极部囊膜或后囊下皮质出现白色或黄色浑浊。呈典型的锅底或菊花状,继而使晶体全部浑浊。
6、外伤性白内障
有眼部外伤史及其相应的临床表现。
(1)穿通伤所致白内障:
① 晶体囊膜有破口。如破裂口小或浅,则囊膜破裂后可自行封闭,呈局限性浑浊;如裂口大或深者,晶体皮质纤维可浑浊肿胀。
② 若浑浊的皮质穿入前房,可继发葡萄膜炎或青光眼。
(2)挫伤所致白内障:
① 严重挫伤可致晶体囊膜破裂,尤以后囊易破,房水进入晶体内,而致晶体浑浊。
② 囊膜破口小,可为局限性浑浊。
(3)辐射性白内障:晶体后囊出现小点状浑浊,浑浊前面的皮质可见空泡,前后双层浑浊在边缘相融合变成环形。晶体前囊下出现条状浑浊及空泡,逐渐发展为完全浑浊。
(4)电击伤白内障:最初浑浊起源于前囊下皮质,然后发展为全白内障。
7、后发性白内障
(1)有白内障囊外摘除术或吸出术或晶体外伤史。
(2)前房深。对视力的影响取决于膜样组织的厚薄。
(3)瞳孔区内有厚薄不均匀的膜样组织与虹膜常有不同程度的粘连。
根据晶体脱位的程度和形态,可分为晶体不全脱位和完全脱位。
1、晶体不全脱位:移位的晶体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内,晶体不全脱位产生的症状取决于晶体移位的程度。如果晶体的轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛、晶体弯曲度增加引起的晶体性近视。如果晶体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜,可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶体纵向移位,可出现单眼复视。眼部裂隙灯检查可见前房变深,虹膜震颤,晶体呈灰色,可见赤道部甚至断裂的悬韧带,玻璃体疝可脱入前房,表面有色素;眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。
2、晶体全脱位:移位的晶体完全离开了瞳孔区,晶体可移位或产生:
(1)瞳孔嵌顿;
(2)晶体脱入前房;
(3)晶体脱入玻璃体腔,浮在玻璃体上或沉入玻璃体内;
(4)晶体通过视网膜裂孔脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间;
(5)晶体通过角膜溃疡穿孔、巩膜破裂孔脱入结膜下或眼球筋膜下。
3、并发症:晶体脱位除了产生严重的屈光不正外,常产生一些严重的并发症。
(1)葡萄膜炎:是晶体脱位常见的并发症。晶体脱位产生的葡萄膜炎有两种,一种是葡萄膜组织受到晶体的机械性刺激引起,另一种是脱位晶体变成过熟期白内障,产生晶体过敏性葡萄膜炎。两种葡萄膜炎都是顽固性的炎症,并可导致继发性青光眼。
(2)继发性青光眼:也是最常见的并发症之一。晶体脱入瞳孔区或玻璃体疝嵌顿在瞳孔,可产生瞳孔阻滞性青光眼。反复发生瞳孔阻滞可使虹膜膨隆,产生无晶体眼性恶性青光眼。长期晶体脱位可产生晶体溶解性青光眼。另外,由眼球钝挫伤引起的晶体脱位可合并虹膜根部后退、房角劈产生继发性青光眼。
(3)视网膜脱离:是晶体脱位最常见而严重的并发症,尤其在合并先天性异常的眼中,如Marfan综合征,甚至为双眼性。晶体脱位引起的视网膜脱离的治疗较为困难,因为脱位的晶体往往妨碍寻找视网膜裂孔的准确位置及视网膜脱离的范围,假如先摘除晶体,又会使玻璃体脱失,加重视网膜病变,延误视网膜脱离复位手术的时间。
(4)角膜混浊:近年来注意到晶体脱位可引起角膜混浊。晶体脱位脱入前房后与角膜内皮接触,导致角膜内皮细胞损伤,可引起角膜水肿混浊。
常见症状:视物模糊、视力下降、弱视等
1、主要症状为进行性视力下降。
2、继发青光眼时可表现眼球胀痛、头痛、急剧视力模糊等眼压高症状。
3、部分有继发性斜视。
无晶状体眼的临床表现依产生的原因不同而有所不同,主要表现为:
1、伤口瘢痕:如果无晶状体眼是由白内障手术所致,尤其囊外或囊内手术(ECCE或ICCE)后,可以看到切口瘢痕,有缝线者还可看到缝线。
2、角膜:多为逆规性散光,尤其在ECCE或ICCE术后。
3、前房:较深,这是由于缺少了晶状体,虹膜后移所致。
4、虹膜:由于缺少了晶状体的支撑,表现为虹膜震颤,也可伴有虹膜缺损。
5、瞳孔:表现为深黑色,这是由于从患者眼内来的反射光不能到达观察者的眼部。
6、晶状体脱位:如果为晶状体脱位,则可看到脱位的晶状体。
7、晶状体皮质残留:主要在ECCE术后可见到部分残留的晶状体皮质。
8、Purkinje-Sanson氏映像:由于缺少了晶状体,将看不到第三和第四像。
9、眼底镜检查:用直接眼底镜在 10D下可以看到眼底,所见视盘较小。
1、药物治疗
目前国内外都处于探索研究阶段,一些早期白内障,临床用药以后病情会减慢发展,视力也稍有提高,白内障的早期进展至成熟是一个较漫长的过程,它有可能自然停止在某一发展阶段而不至于严重影响视力。早期白内障可口服维生素C、维生素B2、维生素E等,也可用一些药物延缓病情发展。通常一些中期白内障患者,用药后视力和晶状体混浊程度也可得到一定改善。但成熟期的白内障,药物治疗则无实际意义。
2、手术治疗
(1)白内障超声乳化术:为近年来国内外开展的新型白内障手术。使用超声波将晶状体核粉碎使其呈乳糜状,然后连同皮质一起吸出,术毕保留晶状体后囊膜,可同时植入房型人工晶状体。老年性白内障发展到视力低于0.3,或白内障的程度和位置显著影响或干扰视觉功能,患者希望有好的视觉质量,即可行超声乳化白内障摘除手术。其优点是切口小,组织损伤少,手术时间短,视力恢复快。
(2)白内障囊外摘除:切口较囊内摘出术小,将混浊的晶状体核排出,吸出皮质,但留下晶状体后囊。后囊膜被保留,可同时植入后房型人工晶状体,术后可立即恢复视力功能。因此,白内障囊外摘出已成为目前白内障的常规手术方式。
针对晶状体尚透明、未引起严重并发症、视力影响不明显的患者可以进行密切随访,给予药物保守治疗。如果脱位的晶状体进入前房、发生溶解、混浊、引起严重并发症时需要及时手术治疗。
对不全脱位的病人,询问是否有单眼复视的存在,并详细检查远视力、近视力及矫正视力。
晶状体先天性畸形﹐目前尚无有效的治疗方法。
无晶状体眼的矫正主要包括以下方法:
1、无晶状体眼镜
使用简单易行,容易调整更换,适用于双眼患者由于无晶状体眼的调节功能完全丧失,要满足看近和看远需要,需配看近和看远两副眼镜对于原先屈光状态为正视眼鶒的无晶状体眼,所需眼镜度数约为 10D~ 11D,近距离阅读时用的眼镜度数应增加约 3D对于原先有屈光不正鶒的患者,其所需眼镜的度数可根据Ostwalt公式估算,即R2=K R1/2,R2为眼镜度数,K为 10D或 11D,R1为原屈光度数。
2、角膜接触镜
由于其紧贴角膜,较普通眼镜更靠近眼光学结点,矫正效果更佳。其视网膜成像放大率一般为4%~10%,可维持双眼单视,尤其适合于单眼无晶状体眼患者。由于镜片可随眼球转动,无明显棱镜作用,避免了环形暗点的产生像差和色差不明显,周边视野大。随着角膜接触镜材料、设计及护理液的改进,使术后无晶状体眼的接触镜矫正成功率更高。但角膜接触镜也存在有局限性,如仍存在有少量的视像不等,取戴操作不如普通眼镜方便,对于老年患者等配戴有困难。由于镜片直接与角膜接触若配戴不当可引起角膜炎等并发症。
3、角膜屈光手术
(1)表层角膜镜片术(epikeratophakia):是一种简单、安全、有效、可逆的屈光手术是将供体角膜经切削加工成具有不同屈光度的角膜组织镜片,移植于去除上皮的受眼角膜上,以矫正高度屈光不正。适合于不宜配戴角膜接触镜又不能植入人工晶状体的单眼患者,尤其鶒是婴幼儿患者。首先由哥伦比亚的Barraquer(1949)提出,Verbin和Kaufman(1980)首次在美国作了表层角膜镜片术治疗无晶状体眼的临床报道健康搜索。
(2)角膜磨削术(keratomileusis)鶒:将患者角膜板层取下,将已加工切削成组织镜片的自体或异体角膜缝到受体植床上以矫正高度屈光不正陈家祺等(1994)报道了6例异体角膜磨削术治疗无晶状体眼的临床观察效果满意。
(3)角膜镜片术(keratophakia):是将受体角膜前基质板层取下,在植床与取下的前基质板层间植入一个已加工成一定屈光度的角膜组织镜片再将前角膜板层缝回原处,用以矫正远视或无晶状体眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例该手术以矫正无晶状体眼性高度远视。
(4)准分子激光原位角膜磨镶术(LASIK)、准分子激光上皮瓣下角膜磨镶术(LASEK)和机械下法准分子激光上皮瓣下角膜磨镶术(Epi-LASIK):通过波长为193nm的准分子激光切削治疗,手术安全,精确度高。LASIK手术需应用微型角膜刀制作角膜瓣,而后进行准分子激光切削。LASEK手术只需制作角膜上皮瓣无需应用微型角膜刀,较LASIK手术更安全简便,尤其适合于角膜较薄或角膜不规则而制作角膜瓣有风险的患者
4、人工晶状体
是矫正无晶状体眼最佳方法,视网膜像放大率仅为2%左右,大大减轻了双眼屈光参差和视像不等现象,可获得双眼视觉,故其光学效果明显优于角膜接触镜和普通眼镜。