脾功能亢进病因
脾亢与脾大有关,引起脾大的病因包括:
1、感染性疾病:传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
2、免疫性疾病:特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
3、淤血性疾病:充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
4、血液系统疾病:
①溶血性贫血遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
②浸润性脾大各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
5、脾的疾病:脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
6、原发性脾大:发病原因不明。
脾功能亢进分类
1、原发性脾亢:有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。
①急性感染伴脾肿大,如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;
②慢性感染,如结核、布氏杆菌病、疟疾等;
③充血性脾肿大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;
④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;
⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;
⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;
⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;
⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;
⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。
脾功能亢进症状
1、脾脏肿大:几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
2、血细胞减少:红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。
3、骨髓呈造血细胞增生象:部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
脾功能亢进检查
脾亢时血细胞减少,但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主,重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象,可出现成熟障碍,这是因为外周血细胞大量破坏,促使细胞过度释放所致。
脾功能亢进诊断
1、脾大,肋下未触及脾者,脾区B型超声显像检查可供临床参考。
2、红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。
3、增生性骨髓象。
4、脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。
脾功能亢进治疗方法
应治疗原发病,若不能收效而原发病允许,可以考虑脾切除。指征:①脾大造成明显压迫症状;②严重溶血性贫血;③血小板减少引起出血;④粒细胞极度减少并有反复感染史。
脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险,去除了保护性滤血器官,幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要特别慎重。近年来,随着血管介入技术的发展,一些患者可采用部分脾动脉栓塞(PSE)的办法来解决脾亢,其优点是既能控制脾亢,又能保留脾脏的部分功能。
如何预防脾功能亢进
1、慢性病毒性肝炎患者应尽早、长期接受抗病毒治疗,防止出现肝硬化、门脉高压,进而防止脾功能亢进。
2、疟疾、血吸虫病患者应及时规范抗寄生虫治疗,在脾肿大、脾功能亢进前清除感染。
3、特发性脾功能亢进患者由于病因不明,难以预防。
脾功能亢进会复发吗
存在副脾的患者,在副脾达到一定大小及功能状态后,脾功能亢进的症状有可能再次出现。患者可能需行副脾切除术。