霍奇金病淋巴瘤是什么病 霍奇金淋巴瘤症状

本文章由注册用户 健康生活 上传提供 评论 发布 纠错/删除 版权声明 0
摘要:霍奇金淋巴瘤是一种独特的淋巴瘤,该病的恶性程度非常的高病人的死亡率也非常的高。该病首先发生在一组淋巴结中,常见于颈淋巴结和锁骨上淋巴结,然后可扩散到别的淋巴结。晚期累及脾、肝、骨髓和消化道。淋巴瘤可能是全身淋巴结病的部分表现,也可能只发生在胃。

霍奇金病淋巴瘤是什么病

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

霍奇金病淋巴瘤病因

霍奇金淋巴瘤病因至今不明,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。

霍奇金病淋巴瘤临床表现

1、淋巴结肿大

90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。

2、结外病变

晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。

3、全身症状

20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。

4、不同组织学类型的临床表现

结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。

霍奇金病淋巴瘤检查

1、实验室检查

贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。

2、病理组织学

病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。

3、影像诊断

(1)X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。

(2)CT可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。

(3)MRI可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。

(4)PET正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段。

霍奇金病淋巴瘤治疗

1、单独放射治疗

目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。

2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL

ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。

3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL

ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。

4、晚期HL

ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。

5、难治或者复发病例

应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。

6、并发症防治

特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

霍奇金病淋巴瘤预防

1、预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。

2、去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。

3、防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生。

4、保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。

网站提醒和声明
本站为注册用户提供信息存储空间服务,非“MAIGOO编辑”、“MAIGOO榜单研究员”、“MAIGOO文章编辑员”上传提供的文章/文字均是注册用户自主发布上传,不代表本站观点,版权归原作者所有,如有侵权、虚假信息、错误信息或任何问题,请及时联系我们,我们将在第一时间删除或更正。 申请删除>> 纠错>> 投诉侵权>> 网页上相关信息的知识产权归网站方所有(包括但不限于文字、图片、图表、著作权、商标权、为用户提供的商业信息等),非经许可不得抄袭或使用。
提交说明: 快速提交发布>> 查看提交帮助>> 注册登录>>
最新评论
相关推荐
心肌炎的症状表现 是怎么引起的?心肌炎如何治疗
心肌炎是指各种原因引起的心肌的炎症性病变。多种因素如感染、物理和化学因素均可引起心肌炎,所造成的心肌损害的轻重程度差别很大,临床表现各异,轻症患者无任何症状,而重症患者可发生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。那么心肌炎该怎么治疗呢?下面小编为大家详细介绍心肌炎的症状和治疗方法。一起来了解下吧!
心脏 血管
1508 136
醉酒猝死原因 醉酒猝死的前兆 喝酒猝死的几率高吗
喝酒伤身大家都知道,但是酒文化在我国传承已久,尤其是各种大小饭局,哪怕平时不怎么喝酒的人,在酒桌上也难免会碰上两杯,小酒怡情,喝多了对身体健康确实有一定的伤害,严重的可能会发生猝死,醉酒猝死事件频频发生,醉酒猝死原因是什么?醉酒猝死的前兆有哪些?如何预防喝酒后猝死?
白血病挂哪个科 白血病检查哪些项目
得了白血病,需要根据患者的具体病情和年龄,选择合适的科室进行检查,常见的有血液内科、血液肿瘤科、儿科血液专科等,那么白血病患者做哪些检查?‌血常规检查、‌骨髓穿刺和活检、‌细胞化学染色、‌免疫分型检查、‌遗传学检测、‌生化检查、‌影像学检查等是基础项目,费用一般在5000-10000元之间。
外科主要看什么病的?外科常见病的诊断与预防
外科是以手术切除、修补为主要治病手段的专业科室,主要研究如何利用外科手术方法去解除病人的病原,从而使病人得到治疗。外科主要分科为普通外科(简称普外)、心胸外科、肝胆外科、泌尿外科、神经外科等科室。外科疾病分为创伤、感染、肿瘤、畸形和功能障碍五大类。接下来,就具体了解下外科主要看什么,外科常见疾病有哪些。
医院 常见病/小病 ★★★
1w+ 117
神经内科常见疾病有哪些 神经内科看什么病?
神经内科疾病有哪些?神经内科看什么病?神经内科是关于神经方面的二级学科。不属于内科概念。主要诊治脑血管疾病(脑梗塞、脑出血)、偏头痛、脑部炎症性疾病(脑炎、脑膜炎)、脊髓炎、癫痫、痴呆、代谢病和遗传病、三叉神经痛、坐骨神经病、周围神经病及重症肌无力等。
医院 神经
7649 103