什么是特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜发病机制

什么是特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因自身免疫机制使血小板破坏过多的临床综合征，又称作免疫性血小板减少性紫癜，是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，主要特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。临床上可分为急性型和慢性型，急性多见于儿童，慢性好发于育龄女性。

特发性血小板减少性紫癜发病机制

特发性血小板减少性紫癜可以分为急性型和慢性型，急性型多发于儿童身上；慢性型则多发于成年育龄女性，妊娠期容易复发，发病之前多数没有明显的感染史。

特发性血小板减少性紫癜并没有明确的发病原因，同时发病的机制也没有完全阐明。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%~90%患者可测到体内有血小板相关免疫球蛋白(PAIg)。当结合了这些抗体的血小板经过脾、肝脏时，会被单核巨噬细胞系统破坏，从而使血小板减少。

儿童ITP的发病可能与病毒感染有关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天发病。妊娠期女性发病可能与雌激素相关。

特发性血小板减少性紫癜的症状

特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤黏膜出血和贫血。症状较轻时表现为散在四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜（皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称）及瘀斑、牙龈出血，严重者可能出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血，脾脏不大或轻度增大。紫癜及瘀斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢。

特发性血小板减少性紫癜的诊断

目前，特发性血小板减少性紫癜的诊断主要是排除性诊断，诊断要点包括至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常（当血小板<50x10^9/L时才有症状）；脾一般不大；骨髓检查，巨核细胞正常或增多（至少不减少），而成熟性血小板减少，血小板抗体测定多为阳性；排除其它引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血，药物性血小板减少，妊娠合并HELLP综合症，遗传性血小板减少等。通过以上诊断，并结合临床症状可诊断特发性血小板减少性紫癜。

特发性血小板减少性紫癜的治疗

由于儿童急性ITP常与病毒感染有关，又多为自限性，以对症治疗为主。

成人ITP自发完全和持久缓解者<10%，治疗原则应是止血而不是将血小板提升至正常。是否需要治疗主要取决于患者出血严重程度而不是过多关注血小板计数。血小板计数超过30×10/L并且无症状者一般不需治疗。

特发性血小板减少性紫癜的影响

1、妊娠对ITP的影响

目前对于妊娠会否使ITP妇女的病情恶化的观点不一，大多数妊娠会使病情恶化或者使处于缓解期的ITP病情加重。虽然，妊娠会使稳定的ITP患者病情复发以及使活动型的ITP妇女病情出现加重倾向，使ITP患者出血的机会增多，但是妊娠本身是不影响该病的病程及预后的。

2、ITP对孕妇的影响

ITP孕妇体内的血小板降低，对妊娠的影响主要表现在出血方面，尤其是对于血小板<50×10^9/L的产妇。当孕妇在分娩的过程中用力屏气可诱发颅内出血，产道裂伤出血及血肿块的形成。如果子宫收缩良好，那么产后大出血则能避免。

ITP孕妇的自然流产率要比正常妊娠孕妇高两倍，当血小板计数明显少于(<30x10^9/L)或者出血严重，那么自然流产或治疗性人工流产的比例就会增高，且母婴的死亡率要高于正常的孕妇。

3、对胎儿和新生儿的影响

由于部分抗血小板抗体会通过胎盘进入到胎儿血循环中，会引起胎儿血小板的破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。一般在胎儿脱离母体后体内的抗体在一个月后会消失，也可能会持续4~6个月，血小板才逐渐恢复正常。合并ITP妊娠的胎儿死亡率达到26.5%。