什么是小儿纤毛不动综合征
小儿纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病,这种病是由于纤毛结构缺陷和清除功能障碍,如果鼻腔的不结,很容易就会造成其它疾病的发生,如上呼吸道感染、慢性支气管炎等,所以,孩子会出现咳嗽、呼吸困难的症状。
小儿纤毛不动综合征的发病原因
小儿纤毛不动综合征表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。
在正常情况下,呼吸道粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动,使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头,形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起支气管扩张,甚至侵蚀到肺部,引起肺炎,这就是小儿纤毛不动综合征的发病原因。
小儿纤毛不动综合征怎么治
1、药物治疗
增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。
2、手术治疗
病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。
小儿纤毛不动综合征日常护理方法
因为纤毛不动宗合症是由于纤毛结构的缺陷及清除功能的障碍引起的,建议孩子多加锻炼身体,让孩子增强体质,保持屋内的通风,防止孩子呼吸道感染,给孩子足够的营养,多给他吃一些富含蛋白质的食物,如牛奶,瘦肉,还有鸡蛋,来提高孩子的免疫力。