干燥综合征介绍干燥综合征的病因干燥综合征的治疗→MAIGOO百科

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征。该疾病的产生与感染、内分泌、遗传等多因素有关系，但其确切病因尚未明确。干燥综合征分为原发性和继发性两种，其中原发性干燥综合征指患者未患有其他可能引发SS的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，继发性干燥综合征则是以这类疾病为基础发展的SS。女性患病率高于男性，且普遍好发于40～50岁的人群。

干燥综合征的临床症状多样化，以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能的损伤为主。其主要症状包括口、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少，可引起相应的局部症状。

干燥综合征目前尚无根治方法，治疗方式主要为替代和对症治疗，以缓解患者症状，延缓疾病进展，防止因长期口眼干燥造成的局部损伤，造成的系统损害。干燥综合征可引发多种并发症，包括肾小球肾炎、肾小管酸中毒、肺间质纤维化、神经系统损伤等。虽然大多数患者预后良好，但若治疗不及时，可能会出现上述严重内脏损害，甚至危及生命。

病因

干燥综合征起病隐匿，患者多未发现明显诱因。

目前病因尚不明确，一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关。

感染因素：包括EB病毒、柯萨奇病毒、反转录病毒、丙肝病毒以及HIV病毒在内的多种病毒的感染，均可能与该病的发生发展有关；

遗传背景：该病的发生具有明显的家族聚集倾向，考虑该病与遗传相关，但目前尚未确认易感基因；

免疫因素：一般认为患者的免疫功能紊乱是该病发生和进展的主要基础。

症状

该病起病多较隐匿，临床表现多样，患者病情轻重程度差异较大，主要与泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能的损伤有关。

典型症状

口腔、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少，可引起相应的局部症状。

口干燥症

口干燥症表现为以下唾液腺病变症状：

口干：严重者可因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水，吃固体食物时必须以水或流食伴随，有时夜间需起床饮水等；

“猖獗性”龋齿（rampant caries）：口干燥症的特征表现之一。一般表现为多个牙齿逐渐变黑，而后小片脱落，最终只有残根存留；

腮腺炎：间歇性交替性的腮腺肿痛，可累及单侧或双侧，可伴发热。大部分可在10天左右自行消退。腮腺持续性肿大者需警惕恶性淋巴瘤的可能。少数患者有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见；

舌部表现：可出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩舌面凹凸感消失等症状；

口腔黏膜出现溃疡或发生继发感染。

干燥性角结膜炎

干燥性角结膜炎出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者痛哭时仍无泪。

部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。

其他浅表部位症状

干燥症可造成多浅表部位的外分泌腺体分泌减少，如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜等，引起相应的症状。

伴随症状

干燥综合征患者可出现乏力、低热等全身症状，约2/3患者出现外分泌腺体以外的系统损害。

皮肤病变

过敏性紫癜样皮疹：米粒大小边界清楚的红色丘疹，多见于下肢，常分批出现，压之不褪色，可自行消退，遗留褐色色素沉着。

结节红斑：较为少见。

雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或组织萎缩。

骨骼肌肉

关节症状：常表现为关节疼痛，小部分患者出现关节肿胀，但多呈一过性而不严重。

肌炎：约5％患者出现。

肾脏损害

肾小管酸中毒：主要累及远端肾小管，造成I型肾小管酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹。严重者可出现肾钙化、肾结石以及软骨病。近端肾小管损伤较少见。

尿崩：可表现为多饮、多尿的肾性尿崩。

肾小球受损：小部分患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全表现。

肺损伤

大部分患者呼吸道无明显症状，轻度受累可出现干咳，重者出现气短。

小部分患者可出现肺动脉高压。肺纤维化、重度肺动脉高压提示预后不良。

消化系统

干燥综合征患者可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等表现，但不具特异性。部分患者可出现肝脏损害或慢性胰腺炎。

神经系统

神经系统较少受累，与血管炎有关，多为周围神经系统损害，其中，以感觉神经病为多见，患者可出现四肢末端感觉异常，行走障碍或受累区域烧灼感、麻木感等感觉异常。

血液系统

患者可出现轻度贫血、白细胞和（或）血小板减少，严重可有出血。淋巴结肿大、脾大等。

干燥综合征患者的淋巴瘤发生率明显高于正常人。

就医

该病起病比较隐匿，缺乏特异性表现，患者多因出现口眼干燥、皮肤黏膜改变或其他症状前往相关科室就医。

就诊科室

通常患者多因口干、眼干等症状就诊于眼科、口腔科等科室。事实上，干燥综合征诊疗需要风湿免疫科、眼科、口腔科等多个科室协作完成。

鉴别诊断

该病起病缓慢，表现多样，需与以下多种疾病相鉴别：

系统性红斑狼疮（SLE）：SLE好发于育龄女性，病情多缓解与复发交替出现，鼻梁和双颧部可见特征性蝶形红斑，常伴关节痛，此病可逐渐累及全身各器官系统。而干燥综合征患者多为中老年女性，发热尤其是高热者少见，可有皮肤黏膜改变，但无颧部皮疹，而有口眼干燥等症状。

类风湿关节炎（RA）：干燥综合征关节症状不典型，而RA可出现明显典型的关节破坏、畸形和功能受限。

非自身免疫的口干：如糖尿病、甲状腺功能低下等内分泌疾病引起的腺体分泌功能异常。

其他：肺纤维化、肾小管酸中毒、过敏性紫癜、IgG4相关性疾病、尿崩症、丙型肝炎等多种疾病，可通过口眼干燥等典型表现和实验室检查结果鉴别。

治疗

该病目前尚无根治方法，主要为替代和对症治疗。

理想治疗结果是抑制甚至终止患者体内的异常免疫反应。治疗目标是缓解患者症状，延缓疾病进展，防止因长期口眼干燥造成的局部损伤，防治系统损害。

一般治疗

患者应做好日常护理，注意保湿，避免感染；可以使用人工泪液、唾液等各种人工替代品减轻口眼干燥等局部症状。

药物治疗

糖皮质激素

出现如关节炎、肾小球肾炎、肺间质性病变、血细胞减少尤其是血小板减少等腺体外表现的患者，需适量应用糖皮质激素治疗。

抗疟药

羟氯喹可降低该病患者免疫球蛋白水平，适用于出现关节疼痛、低热、乏力等全身症状时。主要不良反应为视网膜黄斑病变、神经系统损害等，发现相关症状时需及时就医。

免疫抑制剂

如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯等。其中环磷酰胺最为常用，主要适用于合并严重脏器损害的患者，通常与糖皮质激素联合应用。

免疫球蛋白

病变累及神经系统或出现血小板减少者，可静脉大剂量应用免疫球蛋白（IVIG），连用3～5天，必要时重复使用。

生物制剂

越来越多临床数据表明，使用抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗，对SS病情改善有一定作用，如利妥昔单抗。

非甾体类抗炎药

非甾体类抗炎药用以减轻肌肉、关节症状。

其他

口服乙酰胆碱类似物，如毛果芸香碱、西维美林等，刺激唾液腺和泪腺功能，但对于外分泌腺损伤严重者效果不理想。

出现低血钾性周期性麻痹者需静脉补钾，必要时需终身口服补钾以预防低血钾。

合并原发性胆汁性肝硬化的患者可用熊去氧胆酸治疗。

近年来低剂量白介素二用于治疗SS，对于部分患者取得了较好的疗效。

中医治疗

中医治疗中主要讲究辨证论治，根据症状学主要分为以下几个方面：

燥邪犯肺证

症状：口鼻干燥，干咳无痰或痰少粘稠，难以咯出，常伴有发热头痛、关节疼痛、周身不爽、大便干结等，舌质红苔薄黄而干，脉细数。

治则：清热润燥，宣肺布津。

阴虚内热证

症状：口燥咽干、频频饮水，口角干裂，或伴反复腮腺肿痛、或发作性口腔溃疡。两眼干涩无泪，皮肤皴裂、粗糙脱屑，毛发枯槁不荣，肌肉瘦削，手足心热，心烦失眠，大便燥结，妇女阴道干涩，舌红绛，苔干燥少津或干裂无苔，脉细数。

治则：养阴生津，润燥清热。

气阴两虚证

症状：口眼干燥、唇干皴揭、进干食困难，关节酸痛，头晕低热，神疲乏力，胃脘不适，纳差便溏，肢端欠温，易患外感，舌淡胖，舌尖红，舌边有齿痕，少苔，脉虚细无力。

治则：益气养阴，润燥生津。

阳虚津凝证

症状：口眼干燥，体倦神疲，少气懒言，手足畏冷，心悸水肿，腰膝酸软，尿清便溏，关节肿痛不温，舌质淡嫩，舌体胖大有齿痕，脉迟缓无力。

治则：温阳益阴，益气布津。

气血瘀阻证

症状：口咽干燥，但欲漱水不欲咽，眼干涩少泪，关节屈伸不利，肢体刺痛或麻木不温，肌肤甲错，皮下结节或红斑触痛，皮肤紫癜，腮腺肿大发硬日久不消肝脾肿大，妇女兼见月经量少或闭经，舌质紫黯，或有瘀点瘀斑，苔少或无苔，舌下络脉瘀曲，脉细涩。

治则：活血化瘀，养阴生津。

预后

该病预后一般良好，恰当治疗后患者病情多可缓解，但停止治疗可出现复发情况，若治疗不及时，甚至可危及生命。

若出现进行性肺纤维化、肾小球受损伴肾功能不全、淋巴瘤等严重内脏损害，预后较差。

并发症

随病情进展，可出现不同程度的内脏损害，如肾小球肾炎、肾小管酸中毒、肺间质纤维化、肺动脉高压、自身免疫性肝炎、慢性胰腺炎、神经系统损害等。

干燥综合征

病因

症状